윌슨병 건강지식

윌슨병 실행기능 윌슨병은 흔히 ‘간에 구리가 쌓이는 병’으로만 알려져 있지만 그 파장은 훨씬 넓고 깊다. 특히 구리가 뇌에 축적되기 시작하면 단순한 신체 이상을 넘어 행동, 사고, 감정조절까지 영향을 주는 신경학적 증상이 나타난다. 그중에서도 놓치기 쉬운 증상이 바로 ‘실행기능(executive function)’ 저하다. 실행기능이란 뇌가 계획을 세우고 충동을 억제하며 목표를 향해 집중하도록 조율하는 기능이다. 쉽게 말해, ‘생각한 대로 행동하고 해야 할 일을 해내는 능력’이다. 윌슨병에서는 이런 기능이 점차 약해지며 일상생활에 큰 불편을 초래하게 된다.보이지 않는 두뇌 조율 시스템실행기능은 뇌의 전두엽(prefrontal cortex)에서 주로 관장하며 우리가 목표를 세우고 계획을 실행하며 문제를 해..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 18:06

윌슨병 담즙 윌슨병은 ‘구리’라는 단어로 요약되지만 그 본질은 훨씬 복잡하고 정교한 배설 시스템의 실패에 가깝다. 이 병은 구리 대사의 이상으로 체내에 과잉 구리가 축적되어 간, 뇌, 신경계에 심각한 손상을 유발한다. 그런데 많은 환자와 보호자들이 간에만 집중하는 반면 담즙(bile)이라는 중요한 요소를 간과하기 쉽다. 담즙은 간에서 생성되어 담관을 통해 장으로 배출되는 액체로 구리와 독소를 밖으로 내보내는 주요 배설 경로다. 윌슨병 환자에서 담즙 배출 기능이 떨어지면 구리는 몸속에 계속 남아 장기 손상을 가속화한다.윌슨병 담즙 루트윌슨병 담즙 구리는 필수 미네랄이지만 과잉되면 독이 된다. 일반적으로 우리 몸은 섭취한 구리를 필요 이상 흡수하지 않고, 남은 구리를 담즙을 통해 배출한다. 간세포 안의 AT..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 17:03

윌슨병 항경련제 윌슨병은 단순한 간 질환이 아니다. 이 질환은 체내 구리 대사 이상으로 인해 간뿐 아니라 뇌와 신경계를 손상시키며 진행될수록 운동장애, 떨림, 경련, 심지어 정신과적 이상까지 동반하게 된다. 이런 증상들이 나타나면 종종 항경련제 처방이 고려되지만, 윌슨병 환자에게 항경련제는 양날의 검이 될 수 있다. 항경련제는 발작을 줄이는 데 효과적일 수 있지만 일부는 간 대사에 부담을 주거나 뇌 기능을 더 악화시킬 수 있기 때문이다. 따라서 윌슨병 환자의 항경련제 사용은 매우 신중하게 이루어져야 하며 의사와의 긴밀한 협의 없이는 절대 자가처방하거나 복용해서는 안 된다.뇌를 공격할 때 생기는 문제들윌슨병은 ATP7B 유전자의 이상으로 인해 구리 배출에 문제가 생기면서 간을 넘어서 뇌와 신경계까지 영향을..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 15:58

윌슨병 황달 황달은 단순한 간 질환의 증상이 아니다. 특히 윌슨병(Wilson's Disease)과 같은 대사 장애에서는 단순한 피로감이나 피부 변색 이상의 의미를 가진다. 윌슨병은 구리 대사에 이상이 생겨 간, 뇌, 신경계 등에 구리가 과다하게 축적되는 유전성 희귀 질환으로, 그 초기 신호 중 하나가 바로 황달이다. 많은 환자들이 황달을 ‘피곤해서’, ‘간이 약해서’라고 쉽게 넘기지만 윌슨병에서 나타나는 황달은 질환의 근본적인 경고다.윌슨병 황달 발생윌슨병 황달 누군가 얼굴빛이 노랗게 변했다면, 가장 먼저 떠올리는 것은 '간이 안 좋은가?'일 것이다. 실제로 황달은 간세포 손상이나 담즙 흐름 이상 등 간과 담관계 이상에서 자주 나타나는 증상이다. 그러나 윌슨병에서의 황달은 조금 다르다. 윌슨병은 구리가..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 13:57

윌슨병 SIADH 희귀질환은 대부분 이름조차 생소하고 증상이 다양해 초기에 알아채기 어렵다. 그중에서도 윌슨병(Wilson’s disease)과 SIADH(항이뇨호르몬 부적절 분비 증후군)은 서로 전혀 다른 질환이지만 체내 전해질 균형과 장기 기능에 치명적인 영향을 줄 수 있다는 공통점을 가진다. 두 질환 모두 초기에 놓치기 쉽고 증상이 다른 질환들과 겹쳐 오진되는 경우가 많다. 특히 윌슨병은 구리 대사 이상으로 간·신경계·정신 증상을 일으키는 진행성 질환이며 SIADH는 체내 수분과 나트륨 균형을 무너뜨려 생명을 위협하는 저나트륨혈증을 초래한다.본질 및 증상윌슨병은 몸속 구리가 제대로 배출되지 않아 간과 뇌에 축적되면서 손상을 일으키는 유전 질환이다. 체내 구리는 본래 음식으로 들어오고 담즙을 통해 배..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 12:22

윌슨병 충동조절 윌슨병은 단순히 간 기능 이상이나 구리 대사 문제에만 국한된 질환이 아닙니다. 많은 환자들이 운동 장애, 감정 변화, 의식 저하 등의 신경학적 증상 외에도 예상하지 못한 행동 변화로 어려움을 겪습니다. 그 중에서도 중요한 정신신경 증상 중 하나가 바로 충동조절 장애(Impulse Control Disorder)입니다. 충동조절 장애는 즉흥적으로 감정이나 욕구에 휘둘려 부적절한 행동을 반복하거나, 그 행동을 제어하지 못하는 상태입니다. 환자 본인은 “왜 그랬는지 모르겠다”고 말하며, 주변 사람들은 “성격이 변했다”고 느끼게 됩니다. 하지만 이는 단순한 성격 문제가 아니라, 구리 축적으로 인해 뇌의 조절 회로가 손상되면서 발생하는 병적 증상입니다.윌슨병 충동조절 장애윌슨병 충동조절 충동조절 ..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 11:12

윌슨병 의식 혼미 “사람이 달라졌어요. 예전엔 생기 있었는데, 요즘은 멍하게 앉아만 있어요.” 윌슨병 환자의 보호자들이 자주 하는 말입니다. 감정의 변화도, 움직임의 저하도 걱정스럽지만, 가장 경각심을 가져야 하는 변화는 바로 의식 수준의 저하, 혼미(confusion or stupor)입니다. 의식 혼미는 단순히 피곤한 상태와는 다릅니다. 자극에 대한 반응이 둔해지고, 말수가 줄거나 방향 감각이 떨어지고, 심할 경우 의식이 흐릿해져 대화 자체가 어려워지는 상태입니다. 윌슨병에서 이러한 증상은 단순 신경증상이 아닌 중추신경계 기능에 대한 심각한 위기 신호일 수 있습니다.윌슨병 의식 혼미 수준 구분윌슨병 의식 혼미 의식 혼미는 흔히 졸린 상태, 무기력과 혼동되기 쉽지만, 본질은 다릅니다. 의식의 저하는 뇌..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 10:04

윌슨병 감정둔마 윌슨병은 체내 구리 대사에 문제가 생겨 간뿐 아니라 뇌, 눈, 신장 등 다양한 장기에 영향을 주는 전신성 유전 질환입니다. 그 중에서도 흔히 간 수치나 운동 증상에 집중하는 사이 조용히 진행되는 변화가 있습니다. 바로 감정둔마(emotional blunting)입니다. 감정둔마는 윌슨병 환자에게서 자주 관찰되는 증상 중 하나로, 표정의 변화가 줄어들고 기쁨, 슬픔, 분노 등의 감정 표현이 희미해지는 상태를 말합니다. 단순한 우울증이나 무기력과는 다른 특성을 보이며, 신경학적 손상과 깊은 연관이 있는 증상입니다.윌슨병 감정둔마 핵심 특징윌슨병 감정둔마 감정둔마는 심리학과 신경과학에서 ‘감정의 표현 및 내적 감정 반응이 현저하게 감소한 상태’를 의미합니다. 기쁨, 슬픔, 분노, 불안 같은 감..

카테고리 없음 2025. 11. 26. 09:01